Behcets syndrom - årsager, symptomer og behandling

Behcets syndrom er en sjælden bindevævssygdom og en inflammatorisk multiorgansygdom, der kan ramme mange organer. Læs om årsager, symptomer og behandling.

Behcets syndrom er en af de sjældne bindevævssygdomme, som ikke alene kan angribe leddene, men også hud, slimhinder, øjne og indre organer.

Sygdommen er mest udbredt i Middelhavsområdet, mens den er meget sjælden i Skandinavien – det anslås, at den rammer under fem personer pr. 1 million indbyggere. Flere og flere får dog diagnosticeret sygdommen, formentlig fordi der er øget opmærksomhed på den.

Sygdommen har navn efter den tyrkiske dermatolog Hulusi Behçet, der i 1937 som den første beskrev symptomkomplekset.

  • Hvad er Behcets syndrom?

    Behcets syndrom er en inflammatorisk multiorgansygdom – dvs. at den kan ramme mange organer.

    Den er karakteriseret ved tilbagevendende sår i munden og på kønsorganerne, forskellige øjensymptomer, hududslæt, karbetændelse og risiko for blodpropdannelse. Sygdommen kan angribe så godt som alle organer, og der kan forekomme ledhævelse, oftest i ankler og knæ – men symptomer og sygdomsforløb varierer fra patient til patient.

    Behcets syndrom starter oftest i 20-40 års alderen.

  • Hvorfor får man Behcets syndrom?

    Årsagen til, at nogle mennesker får Behcets syndrom kendes ikke, men arvelige faktorer og forhold, der vedrører immunsystemet, spiller en rolle i udviklingen af sygdommen. 

  • Symptomer ved Behcets syndrom

    Sår i slimhinder

    Sår i mundhulen ses hos næsten alle. De kan ligne herpes-sår, og især de mindre sår heler som regel op uden ardannelse.

    Sår forekommer også hyppigt på kønsorganerne – hos mænd på pungen. Disse sår efterlader ofte ar. Hos kvinder ses sårene på skamlæberne og sjældent i vagina eller på livmoderhalsen. Hvis symptomerne er begrænset til slimhindesår, er fremtidsudsigterne gode.

    Hud

    Huden rammes hyppigt på forsiden af underbenene i form af knuderosen (erythema nodosum). Bumser og akne-lignende udslæt forekommer også, og enkelte patienter udvikler karbetændelse.

    Ca. halvdelen, især mænd, får øjensymptomer i form af regnbuehindebetændelse (uveitis). I enkelte, sjældne tilfælde kan der forekomme karbetændelse i øjet, hvilket kan medføre blødning i nethinden. Op til 20 procent med øjensymptomer risikerer synsnedsættelse.

    Led

    Især knæ- og ankelled kan være hævede pga. gigtbetændelse – oftest kun i et enkelt led ad gangen. Ledsymptomerne kan springe fra ét led til et andet – men leddet ødelægges ikke af betændelsen, sådan som man kan se det ved andre inflammatoriske gigtsygdomme som f.eks. leddegigt.

    Karbetændelse

    Karbetændelse er hyppigt forekommende, især i overfladiske blodkar og vener, hvor tilstanden er relativt ufarlig. Men også dybe, store kar kan rammes, og det kan medføre alvorlige komplikationer, herunder blodpropper.

    Centralnervesystemet

    5-10 procent har gener fra centralnervesystemet med uspecifikke symptomer som hovedpine og koncentrationsbesvær.

  • Sådan undersøger lægen for Behcets syndrom

    Der findes ikke nogen test eller undersøgelse, der alene kan fastslå diagnosen Behcets syndrom. Diagnosen stilles derfor på baggrund af de synlige sygdomsforandringer og din sygehistorie.

    Diagnosen stilles ved:

    • Tilbagevendende sår i mundhulen
    • Plus mindst to af følgende sygdomstegn:
      • tilbagevendende sår på kønsorganerne eller ardannelse
      • alvorlige betændelser i øjet
      • hududslæt (herunder knuderosen-lignende forandringer, kirtelbetændelser og aknelignende udbrud)
      • positiv patergitest (hvis en nål stikkes ned i huden, og der på stikstedet inden for 48 timer dannes en rød plet, som er større end 2 mm, er testen positiv)
  • Medicinsk behandling af Behcets syndrom

    Behandlingen af Behcets syndrom afhænger af symptomernes karakter og sværhedsgrad.

    Oftest anvendes binyrebarkhormon lokalt i de perioder, hvor sygdommen er i udbrud – for eksempel i form af salve til lindring af sårene. Længerevarende, fast behandling med binyrebarkhormon er derimod sjældent nødvendig.

    Læs mere om binyrebarkhormon

    Andre anvendte lægemidler er – efter individuel vurdering – blandt andet kolkicin og Imurel.

    Behandlingen er en opgave, som i Danmark varetages af højt specialiserede enheder på universitetshospitalerne i et tværfagligt samarbejde med blandt andet hudlæger og gigtlæger.

  • Det kan du selv gøre – gode råd om Behcets syndrom

    Behcets syndrom er en sjælden diagnose, og du kan derfor føle dig meget alene med din sygdom. I Gigtforeningens diagnosenetværk for Behcets syndrom kan du komme i kontakt med andre, der kender til de problemer og udfordringer, der kan følge med sygdommen.

    Tag kontakt med Diagnosenetværket for Behcets syndrom

Senest opdateret 21.10.2015