Vaskulitis: Symptomer, årsager og behandling

Vaskulitis er en kronisk betændelse i blodkarrene. Sygdommene grupperes efter, hvilke blodkar der er ramt, og om de optræder alene eller sammen med andre sygdomme.

Hvad er vaskulitis?

Vaskulitis er en sygdomsgruppe, som er kendetegnet ved en kronisk betændelse i blodkarrene.

Sygdommene grupperes efter, hvilke blodkar der er ramt: de store, de mellemstore eller de små.

Desuden skelner man mellem primære vaskulitter, hvor karbetændelse er det eneste eller det dominerende sygdomstegn – og sekundære vaskulitter, som er et symptom ved andre sygdomme, f.eks. infektionssygdomme, kræftsygdomme, gigt- og bindevævssygdomme. Sekundær vaskulitis kan også opstå som en bivirkning til visse lægemidler.

Bortset fra milde karbetændelser i huden (såkaldt leukocytoklastisk vaskulit) og muskelgigt med kæmpecelle-karbetændelse er vaskulitis-sygdommene meget sjældne.

Behandling af vaskulitis

Vaskulitis-sygdommene behandles med betændelsesdæmpende lægemidler af typen binyrebarkhormon og immundæmpende lægemidler, f.eks. rituximab eller cyklofosfamid.

Primære vaskulitter

Primære vaskulitter er sygdomme, hvor karbetændelse er det eneste eller det dominerende sygdomstegn.

Primære vaskulitter i store blodkar

Kæmpecellekarbetændelse (arteritis temporalis) og muskelgigt (polymyalgia rheumatica) er tæt beslægtede inflammatoriske sygdomme, der ofte optræder sammen.

Kæmpecellearteritis er karbetændelse i de store pulsårer (arterier), som typisk angriber pulsårerne i hovedet – især pulsåren i tindingeregionen (arteria temporalis).

Muskelgigt giver primært muskelsmerter og stivhed i skuldre og hofter. Sygdommene er – i modsætning til andre vaskulitter – ikke sjældne. De optræder hyppigst hos mennesker over 50 år og er meget sjældne før 50-årsalderen.

Takayasus arteritis

Karbetændelse i hovedpulsåren (aorta) og dens store forgreninger (arterier). Forekommer hyppigst hos kvinder under 50 år.

Primære vaskulitter i mellemstore blodkar

PAN (polyarteritis nodosa)

Polyarteritis nodosa (eller panarteritis nodosa/PAN) er en meget sjælden blodkarsygdom, som skyldes betændelse i kroppens mellemstore pulsårer (arterier).

Også kar i bugspytkirtlen (pancreas), testiklerne, hjernen og øjnene kan være ramt. PAN begrænset til huden kaldes kutan polyarteritis nodosa og har et godartet forløb.

Sygdommen kan forekomme i alle aldre, men starter typisk i 20-60-årsalderen. En stor del af de patienter, som tidligere havde diagnosen PAN, tilhører nu gruppen mikroskopisk polyangiitis (MPA).

Den afgørende forskel mellem de to sygdomme er, at PAN aldrig angriber nyrerne. Fordi ældre undersøgelser oftest beskriver begge disse sygdomme under ét, er der usikkerhed om den præcise udbredelse af PAN – men sygdommen er hyppigere hos mænd end hos kvinder.

Hvorfor får man PAN?

Årsagen til PAN er ukendt. Man kan se lignende karbetændelse udløst af infektioner, f.eks. leverbetændelse, men disse sygdomme rubriceres under sekundær vaskulitis.

Symptomer på PAN

Fordi så mange forskellige områder i kroppen kan være involveret, har PAN et meget forskelligartet og ofte broget sygdomsbillede. Flere organer kan være involveret i det samme sygdomsforløb – og i varierende grad.

Ofte vil PAN være ledsaget af feber, træthed og vægttab.

Kawasakis syndrom 

Karbetændelse i store, mellemstore og små pulsårer (arterier) sammen med hævelse af lymfeknuder. Også andre kar kan være angrebet (aorta og vener). Optræder næsten udelukkende hos børn.

Har du spørgsmål?

Du er altid velkommen til at ringe til én af vores rådgivere.

Primære vaskulitter i små blodkar

Granulomatose med polyangiitis (GPA)

Karbetændelse i små og mellemstore blodkar, som angriber luftvejene (lungerne) og hyppigt nyrerne.

Læs mere om granulomatose med polyangiitis (GPA)

Eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA, tidligere benævnt Churg-Strauss)

Karbetændelse i små og mellemstore blodkar hos mennesker med astma. Sygdommen rammer især lungerne og kan også involvere nyrerne.

Mikroskopisk polyangiitis

Karbetændelse i små blodkar, som især rammer nyrerne og lungerne.

Læs mere om mikroskopisk polyangiitis (MPA)

Henoch-Schönleins purpura 

Karbetændelse i små blodkar, som hyppigst rammer huden, mavetarmkanalen og nyrerne. Sygdommen giver ofte ledsmerter og ledhævelse.

Essentiel kryoglobulinæmisk vaskulitis

Karbetændelse i små blodkar med forekomst af kryoglobuliner (en speciel type antistoffer i blodet, såkaldte kulde-antistoffer). Rammer ofte huden og nyrerne.

Kutan leukocytoklastisk vasculitis 

Karbetændelse, oftest godartet, som kun forekommer i huden. Ligesom kæmpecellearteritis og muskelgigt er sygdommen hyppigt forekommende, især hos ældre.

Sekundære vaskulitter

Sekundære vaskulitter er sygdomme, hvor karbetændelse optræder sammen med andre sygdomme – f.eks. gigt- og bindevævssygdomme, infektionssygdomme og kræftsygdomme – eller som en bivirkning til medicin. Men oftest uden at være det dominerende symptom.

Eksempler på gigtsygdomme, hvor sekundær vaskulitis kan optræde:

Eksempler på infektioner, hvor sekundær vaskulitis kan optræde:

  • Hepatitis B og C (leverbetændelse)
  • Parvovirus B19 (hududslæt og ledsmerter)
  • HIV (AIDS)

Eksempler på kræftsygdomme,hvor sekundær vaskulitis kan optræde:

  • Lymfekræft
  • Knoglemarvssygdomme (blodkræft)
  • Karcinomer (f.eks. lungekræft)

Eksempler på overfølsomhedsreaktioner

  • Lægemidler (f.eks. sulfapræparater, penicilliner, allopurinol)

Vær med til at skabe bedre behandlinger

Din støtte gør det muligt at udvikle nye løsninger, der kan mindske smerter og forbedre livskvaliteten for hundredtusinder af danskere.

Bent Deleuran