Sklerodermi: Symptomer, årsager og behandling
Systemisk sklerodermi er en kronisk, autoimmun bindevævssygdom, hvor kroppen producerer for meget bindevæv (kollagen). Det gør hud og organer stive og fortykkede.
Hvad er systemisk sklerodermi?
Systemisk sklerodermi er en autoimmun bindevævssygdom, hvor immunsystemet fejlagtigt angriber kroppens eget væv. Ved sklerodermi udløser det en overproduktion af kollagen, så hud og nogle gange også andre organer bliver fortykkede, hårde og stive (fibrose).
Der findes to hovedformer for sklerodermi:
- Begrænset kutan systemisk sklerodermi, hvor kun nogle hudområder er angrebet sammen med varierende involvering af indre organer
- Diffus kutan systemisk sklerodermi, hvor større områder af huden er angrebet sammen med varierende involvering af indre organer
Hvad er symptomerne ved systemisk sklerodermi?
Begrænset kutan systemisk sklerodermi
Symptomerne er begrænset til visse hudområder – typisk i ansigtet, på hals og fingre – som langsomt bliver aragtige, hårde, glatte, blanke og gullige. Næsten alle har Raynauds syndrom. I huden kan der forekomme kalkaflejringer (calcinose). I ansigtet strammes huden omkring munden, læberne bliver smalle og mimikken svækkes. Indre organer kan angribes i varierende grad, herunder lunger, mavetarmkanal og spiserør.
Diffus kutan systemisk sklerodermi
Diffus kutan systemisk sklerodermi omfatter ud over huden på fingre, hænder, underarme og ansigt – også selve kroppen. Stivheden i vævet kan desuden brede sig til spiserøret og lungevævet og medføre synkebesvær og stakåndethed. I nogle tilfælde kan også tarm, hjerte og nyrer være påvirket.
Her er nogle af de karakteristiske symptomer, som kan forekomme ved begge typer:
- Første tegn er ofte Raynauds syndrom. Fingre og hænder bliver hvide, når de udsættes for kulde. Det gør ondt, fingrene bliver hvide, blå og derefter røde og dunkende.
- Pølseformede fingre med fortykket hud og sår på fingerspidserne, som har svært ved at hele
- Sure opstød og synkebesvær.
- Kvalme, opkastninger, vægttab, ondt i maven, diarré og problemer med at holde på afføringen.
- Åndenød, tør hoste og ondt i brystet.
- Højt blodtryk.
- Smerter, stivhed og hævelse i muskler og led.
- Ekstrem træthed (fatigue).
Hvem får systemisk sklerodermi?
Systemisk sklerodermi er meget sjælden. Det anslås, at omkring 1.200 mennesker i Danmark (100-300 per million) lever med sygdommen, og fire ud af fem er kvinder. Sygdommen opstår oftest i 30-60 års alderen.
Hvorfor får man systemisk sklerodermi?
Systemisk sklerodermi er en autoimmun bindevævssygdom. Den opstår, når immunsystemet af ukendte årsager angriber hudens – og i varierende grad andre organers – egne raske celler i stedet for at koncentrere sig om at bekæmpe udefrakommende fjender som bakterier eller virus.
Ved systemisk sklerodermi sker der en overproduktion af kollagen. Det medfører stivhed og hårdhed (fibrose) i de dele af kroppen, der angribes.
Har du spørgsmål?
Du er altid velkommen til at ringe til én af vores rådgivere.
Arvelighed ser ud til at spille en rolle for udvikling af sklerodermi
Hvis et nærtstående familiemedlem har diagnosen, er risikoen for at udvikle sygdommen ca. 1-2 procent.
Hvordan undersøger lægen for systemisk sklerodermi?
Diagnosen stilles bl.a. på baggrund af de karakteristiske hudforandringer, men også andre undersøgelser, herunder blodprøver og undersøgelser af lunger og andre organer, er nødvendige.
Mange henvender sig til lægen på grund af de karakteristiske ‘kolde/hvide fingre’, hvor man plages af kolde, misfarvede og til tider smertefulde fingre (Raynauds syndrom). Symptomerne kan dog variere meget fra person til person, og diagnosen stilles derfor på baggrund af en lang række faktorer.
De fleste mennesker, som er generet af kolde, hvide fingre har ikke systemisk sklerodermi.
Hvordan behandles systemisk sklerodermi?
Der findes desværre ingen kur eller medicin, som kan helbrede systemisk sklerodermi, men de fleste symptomer kan lindres.
Huden
Hudforandringerne vurderes af hudlæger. Den stive hud kan behandles med UVA-lysbehandling.
Andre organer
Hvis også led og indre organer er angrebet, foregår behandlingen på en højt specialiseret reumatologisk sygehusafdeling i samarbejde med relevante specialister. Her behandler man ofte med immundæmpende medicin, herunder (afhængig af organinvolvering) methotrexat, cyclophosphamid, mycophenolatmofetil, anti-CD20 eller anti-IL6.
Desuden kan man lindre en række af symptomerne med forskellige lægemidler.
Ved særligt svære tilfælde kan man tilbyde yngre patienter en stamcelletransplantation, og flere nye behandlinger er på vej.
