Behcets sygdom: Symptomer og behandling
Behcets sygdom er en sjælden, inflammatorisk multiorgansygdom, der kan påvirke både led, hud, slimhinder, øjne og indre organer
Hvad er Behcets sygdom?
Behcets sygdom er en inflammatorisk multiorgansygdom, der kan angribe så godt som alle organer.
Symptomer og sygdomsforløb varierer fra patient til patient – men karakteristisk er tilbagevendende sår i munden og på kønsorganerne, forskellige øjensymptomer, hududslæt, hævede led, karbetændelse og risiko for blodpropdannelse.
Sygdommen er mest udbredt i Middelhavsområdet og meget sjælden i Skandinavien
I Danmark rammer den under fem personer pr. million indbyggere. Flere får dog stillet diagnosen i dag – formentlig fordi, kendskabet til sygdommen er blevet større.
Behcets sygdom er hyppigst hos mænd og starter typisk i 20-40-årsalderen.
Hvad er årsagerne til Behcets sygdom?
Man kender ikke den præcise årsag til Behcets sygdom. Men forskning tyder på, at både arvelige faktorer og forstyrrelser i immunsystemet spiller en rolle.
Sygdommen opstår formentlig, når immunforsvaret fejlagtigt angriber kroppens eget væv og derved skaber betændelse i blodkar og organer.
Hvad er symptomerne på Behcets sygdom?
Symptomerne kan være mange og forskellige, fordi sygdommen kan ramme flere organer på én gang.
Sår i slimhinder
Mundsår ses hos næsten alle med Behcets sygdom. De minder om herpes-sår, men de mindre sår heler typisk uden.
Kønsorganer rammes ofte
- Hos mænd opstår sår på pungen, som kan efterlade ar.
- Hos kvinder ses sår på skamlæberne – sjældnere i skeden eller på livmoderhalsen.
- Hvis symptomerne er begrænset til slimhindesår, er udsigterne som regel gode.
Hudforandringer
Huden rammes hyppigt, især på forsiden af underbenene, hvor knuderosen (erythema nodosum) kan opstå.
Der kan også forekomme akne-lignende udslæt eller karbetændelse i huden.
Øjensymptomer
Omkring halvdelen af patienterne – især mænd – får betændelse i regnbuehinden (uveitis)
I sjældne tilfælde kan karbetændelse i øjet føre til blødninger i nethinden.
Op mod 20 procent med øjensymptomer risikerer nedsat syn.
Ledsymptomer
- Oftest rammes knæ- og ankelled, som kan hæve og blive ømme.
- Betændelsen springer ofte fra ét led til et andet.
- Leddet ødelægges ikke af betændelsen – i modsætning til ved f.eks. leddegigt.
Karbetændelse
- En hyppig komplikation ved Behcets sygdom.
- Rammer typisk overfladiske vener og blodkar og er da oftest ufarlig.
- Når dybere kar rammes, kan der opstå alvorlige blodpropper.
Centralnervesystemet
5-10 procent oplever symptomer fra centralnervesystemet, f.eks.:
- Hovedpine
- Koncentrationsbesvær
- I sjældne tilfælde mere alvorlige neurologiske forstyrrelser
Har du spørgsmål?
Du er altid velkommen til at ringe til én af vores rådgivere.
Hvordan stiller lægen diagnosen?
Der findes ikke en enkelt test, der kan påvise Behcets sygdom. Diagnosen stilles på baggrund af sygehistorie og synlige sygdomstegn.
Lægen vurderer typisk:
- Tilbagevendende sår i mundhulen
Samt mindst to af følgende symptomer:
- Tilbagevendende sår eller ardannelse på kønsorganerne
- Øjenbetændelse (uveitis)
- Hududslæt (f.eks. knuderosen, kirtelbetændelser, akne-lignende udbrud)
- Positiv patergitest – en test, hvor en lille nål stikkes i huden. Dannes der en rød plet, som er større end 2 mm inden for 48 timer, er testen positiv. Testen er dog sjældent positiv hos nordeuropæiske patienter
Hvordan behandles Behcets sygdom?
Behandlingen afhænger af, hvilke organer der er ramt, og hvor alvorlige symptomerne er. I Danmark varetages behandlingen af højt specialiserede enheder på universitetshospitaler, ofte i et samarbejde mellem hudlæger, reumatologer og andre specialister.
Medicinsk behandling
- Binyrebarkhormon bruges ofte lokalt under udbrud – f.eks. som salve mod slimhindesår.
Længerevarende fast behandling er sjældent nødvendig. - Andre lægemidler kan bruges efter lægens vurdering, f.eks. kolkicin eller – i alvorlige tilfælde – højdosis binyrebarkhormon og biologiske lægemidler.
