Små vaskulitter (GPA og MPA): Symptomer og behandling
GPA (Granulomatose med polyangiitis) og MPA (mikroskopisk polyangiitis) er sjældne gigtsygdomme, der er karakteriseret ved betændelse i de små blodkar.
Vaskulitis er en stor gruppe af sygdomme, som har det fælles, at der opstår en kronisk betændelse i blodkarrene. Betændelsen kan lukke blodkarrene, så blodforsyningen bliver utilstrækkelig, og det kan ødelægge væv og organer.
Betændelsen skyldes ikke virus, bakterier eller svampe, men at immunsystemet frem for at beskytte kroppen angriber dele af den.
Udover at optræde som en selvstændig sygdom kan vaskulitis også forekomme sammen med andre diagnoser, f.eks. infektionssygdomme, kræftsygdomme og bindevævssygdomme.
Store, mellemstore og små vaskulitter
Vaskulitterne grupperes efter, hvilke blodkar der er ramt: De store, de mellemstore eller de små.
De diagnoser, der her er beskrevet, er sjældne og karakteriseret ved betændelse i de små blodkar:
- GPA – granulomatose med polyangiitis (tidligere kaldet Wegeners granulomatose).
- MPA – mikroskopisk polyangiitis.
- Eosinophilic granulomatose med polyangiitis (Churg-Strauss’) syndrom er en tredje – og meget sjælden – vaskulitis, som kan optræde hos mennesker med astma.
Hvad er GPA og MPA?
GPA (Granulomatose med polyangiitis) og MPA (mikroskopisk polyangiitis) hører til blandt de gigtsygdomme, der kaldes ”små vaskulitter”. En kronisk betændelse angriber og lukker blodkarrene, og det kan ødelægge væv og organer.
Granulomatose med polyangiitis (GPA)
Granulomatose med polyangiitis (GPA) er en sjælden, autoimmun sygdom, hvor immunsystemet af ukendte årsager angriber dele af kroppen. Polyangiitis betyder ”betændelse i mange blodkar”.
Selvom betændelsen i blodkarrene kan ramme hele kroppen, er det primært luftvejene (bihuler, næse, luftrør og lunger) og nyrerne, der bliver angrebet. Ved granulomatose opstår forandringer i vævet. Det kan være i form af granulomer (knuder), blærer eller sår.
GPA kan opstå i alle aldre
Oftest i 50-årsalderen.
GPA rammer mænd og kvinder lige ofte
I Danmark ses kun omkring 40-50 nye tilfælde hvert år
Mikroskopisk polyangiitis (MPA)
Hvis du har diagnosen MPA – mikroskopisk polyangiitis – danner du ikke granulomer. Ved MPA er nyrerne ofte påvirkede, men ligesom ved GPA kan også andre organer være det.
Forløbet er dog anderledes. F.eks. forsvinder symptomerne fra de øvre luftveje ofte hurtigt ved MPA – det er sjældent tilfældet ved GPA.
MPA er ekstremt sjælden
Kun ca. 3 ud af 1 million mennesker får sygdommen.
MPA ses lidt hyppigere hos kvinder end hos mænd
Den gennemsnitlige alder, når diagnosen stilles, er ca. 65 år.
Hvorfor får man GPA og MPA?
Den betændelse, der opstår ved GPA (granulomatose med polyangiitis) og MPA (mikroskopisk polyangiitis), lukker de små blodkar, så blodforsyningen bliver utilstrækkelig. Det kan ødelægge væv og organer.
Årsagen til, at nogle mennesker udvikler GPA og MPA, er ukendt. Sygdommene er ikke smitsomme, og de er heller ikke arvelige.
Betændelsen skyldes ikke virus, bakterier eller svampe, men at immunsystemet – frem for at beskytte kroppen – angriber dele af den.