Kæmpecelle-karbetændelse
Kæmpecelle-karbetændelse (Arteritis Temporalis) blev første gang beskrevet i et engelsk lægetidsskrift i 1890, men sygdommen har nok eksisteret langt tidligere.I Danmark blev det første tilfælde beskrevet i 1930, men først i 1932 blev man opmærksom på, at arteritis temporalis var en egentlig sygdom.
Fra Mayo-klinikken i USA offentliggjordes en række tilfælde af sygdommen med ensartet billede og ensartede symptomer og forløb. Det viste sig ret hurtigt, at sygdommen i virkeligheden var ret udbredt verden over og ret let at genkende, efter at man gennem disse beskrivelser havde fået øjnene op for det kliniske billede.
Kæmpecelle-karbetændelse er nært beslægtet med muskelgigt (polymyalgia rheumatica).
Begge de to nært beslægtede kliniske sygdomstilstande rammer dobbelt så hyppigt kvinder som mænd, og næsten alle patienter er mere end 60 år, ofte ældre. Sygdommen forekommer næppe før 50-års alderen.
Årsagen til kæmpecelle-karbetændelse er ukendt, og som ved flere andre gigt- og bindevævssygdomme drejer det sig nok ikke om en enkelt årsag.
Det er sandsynligt, at sygdommen kan udløses af flere forskellige ydre påvirkninger, som normalt afværges eller reguleres væk af kroppens immunforsvar og betændelsessystem. Et forkert forløb af en afværgereaktion fx mod en virusinfektion kan måske være udløsende.
I hvert fald opstår der betændelsesreaktion rundt omkring i kroppen i de små og undertiden også i de mellemstore pulsårer.
Normalt er en betændelsesreaktion noget gavnligt og ønskværdigt, som har til formål at fjerne fremmed, skadeligt eller sygt materiale fra kroppen, f.eks. ved en infektion, et sår eller en forbrænding. Derefter fører betændelsen til heling og gendannelse af normalt væv.
Det er celler fra blod og bindevæv, som i et samarbejde opbygger og afvikler en betændelsesreaktion. Dette foregår hele tiden mange steder i kroppen hver dag hele livet igennem, umærkeligt som regulerede cellereaktioner, der tilsammen udgør kroppens livsvigtige immunforsvar og normale beskyttelse.
Unormal betændelse
Men cellesamarbejdet kan komme ud af trit. Den normale regulation kan svigte, og betændelsesreaktionen kan løbe løbsk og skade vævet i stedet for at forsvare det.
Ved arteritis temporalis finder man en unormal betændelse enkelte steder i små stykker af pulsårevæggen, især i pulsårer, der fører blod til hovedet og den øverste del af kroppen.
Væggen i en pulsåre består af flere lag, og betændelsen kan strække sig igennem alle lagene. I mikroskopet ser man, at betændelsescellerne har lejret sig på en karakteristisk og unormal måde, som gør det let at genkende netop denne sygdom.
Betændelsen begrænser sig til et lille stykke af pulsåren, f.eks. 1/2 cm eller 2 cm, og rundt om betændelsen er pulsåren normal. Men andre steder i andre pulsårer findes samtidig lignende afgrænsede beskadigelser.
Betændelsen fortykker pulsåren, den kan være øm og hævet, og pulsårevæggens styrke og elasticitet nedsættes. Samtidig forsnævres pulsåren så blodgennemstrømningen falder drastisk, og pulsåren kan eventuelt helt tillukkes, fordi betændelsen fremkalder dannelse af en lille lokal blodprop.
Da det drejer sig om pulsåreblod, som transporterer ilt og næring til vævet længere fremme, giver forsnævring og tillukning symptomer, som skyldes iltmangel i de væv og organer, som får for lidt blod.
Denne mekanisme hjælper med at forklare de udbredte og særegne symptomer ved kæmpecelle-karbetændelse.
Kæmpecelle-karbetændelse begynder som regel ret pludseligt og uventet, undertiden som en helt akut sygdom.
Hovedpine er et tidligt symptom, hyppigst halvsidig, undertiden dobbeltsidig. Hovedpinen opleves som noget særlig ubehageligt, intensivt, undertiden med pulsfomemmelse, og undertiden bemærker man, at der er ømhed i tindingen.
Samtidig optræder ofte synsforstyrrelser, f.eks. tågesyn eller synssvigt i dele af synsfeltet.
Når sygdommen begynder, er der som regel samtidig almindelig sygdomsfornemmelse med uoplagthed, træthed og hyppigt feber f.eks. til 38°, undertiden 39°.
I blodprøver vil betændelsestegn i langt de fleste tilfælde ses som kraftig forhøjet blodsænkningsreaktion (SR) og forhøjet C-reaktivt protein (CRP)
Almen utilpashed og smerter
Den almene utilpashed kan undertiden være så kraftig, at de mere lokaliserede symptomer træder i baggrunden.
Smerterne ved sygdommens start kan også sidde i svælget og i tungen med udstråling til hals og skuldre, undertiden også udstråling til brystkassen og hjertet.
Der kan optræde synke besvær og ændret berøringssans og smertesans i ansigt og mundhule.
I sjældne tilfælde ses påvirkning af øjnenes muskler med skelen og dobbellsyn eller symptomer fra centralnervesystemet i form af lammelser og føleforstyrrelser i arme og ben.
Disse sidste alvorlige symptomer er heldigvis ikke almindelige, men muligheden for at de opstår er med til at understrege, at der kan være behov for hurtig lægehjælp for at få sat en behandling i gang hurtigst muligt.
Beskadigelse af synsnerven
Den hyppigste alvorlige skade, som sygdommen i denne akutte fase kan fremkalde, er vedvarende beskadigelse af synsevnen.
Betændelsen kan ramme et sted i de små pulsårer, der forsyner øjets nethinde eller syns nerven.
I sjældnere tilfælde kan syns forstyrrelserne skyldes påvirkning af kredsløbet i synscentret i hjernebarken.
Da sygdommen kan udvikle sig hurtigt, kan synstab undertiden opstå, før behandling kan iværksættes.
Alt dette betyder, at arteritis temporalis må opfattes som en akut, behandlingskrævende tilstand.
Mange måneders sygdomstegn
Når man udspørger en patient med kæmpecelle-karbetændelse om tiden forud for den akutte sygdom. viser det sig ofte, at der igennem mange måneder i forvejen har været sygdomstegn af mere langtrukken, kronisk karakter.
Der har hyppigt været tiltagende træthed, energiløshed, vægttab og gigtsmerter i musklerne, især i skuldre, sædeparti, hofter, ryg og lår.
Patienterne, som jo tilhører aldersgruppen over 60 år, har ofte anset disse langsomt udviklede gener for at være tegn på alderdom. Symptomerne er derfor blevet fortrængt og bagatelliseret og har ikke ført til lægebesøg.
Først når den akutte sygdomsperiode indtræder, afsløres sygdommens tilstedeværelse.
Behandlingen af kæmpecelle-vaskulitus (Arteritis Temporalis) består af prednisolon i tabletforrn. Prednisolon er en kemisk ændret udgave af binyrebarkens naturlige hormon. Stoffet har bivirkninger, som nødvendiggør vedvarende lægekontrol under behandlingen. Det virker med stor sikkerhed betændelsesdæmpende og er et effektivt og nødvendigt medikament ved mange gigt- og bindevævssygdomme.
Ved kæmpecelle-vaskulitus (Arteritis Temporalis) er virkningen oftest overordentlig god. Virkningen indsætter i mange tilfælde samme dag, undertiden efter få timer. Symptomerne letter og almentilstanden bedres. Undertiden indsætter virkningen dog mere gradvis, f.eks. inden for en uge.
Dosis
Begyndelsesdosis er omkring 60 mg per døgn, men allerede efter få dage kan dosis sættes ned, og det lader sig som regel gøre at nå frem til en ret lav vedligeholdelsesdosis inden for kort tid. Forløbet kan være varierende, men er altid langvarigt. Sædvanligvis er der aktivitet i sygdommen gennem 2-4 år, og gennem denne lange periode må prednisolonbehandlingen opretholdes. Heldigvis kan man i langt de fleste tilfælde klare behandlingen med prednisolondoser, der kun giver ganske ringe bivirkninger.
Det er karakteristisk for sygdommen, at prednisolon er meget effektivt, men i sjældne tilfælde kan det alligevel være nødvendigt at supplere med andre, mere kraftigt virkende medikamenter, f.eks. tbl methotrexat. Under det langvarige forløb viser det sig i mange tilfælde nødvendigt at regulere prednisolondosis lidt op og ned under vejledning af symptomer og blodprøver.
Blodsænkningsreaktionen og måling af visse blodproteiner er gode mål for sygdomsaktiviteten og kan undertiden være vejledende, før nye symptomer opstår. Under behandlingen er tilstanden som regel symptomfri, patienten føler sig rask, og når man efter f.eks. tre år stiler mod afslutning af tabletbehandlingen, sker dette ved tilrettelæggelse af en meget langsom aftrapning af medicinen under nøje kontrol. Tilbagefald af sygdommen kan ses, og behandlingen må i så fald genoptages omtrent som ved sygdommens begyndelse.
Behandling bør påbegyndes straks efter, at diagnosen er stillet med rimelig sikkerhed. Hyppigt stilles diagnosen af en øjenspecialist, som mange patienter opsøger på et tidligt tidspunkt.
Typiske tilfælde af kæmpecelle-karbetændelse er ikke vanskelige at genkende. og diagnosen stilles da ofte hos den praktiserende læge. I sådanne tilfælde igangsættes behandlingen straks af den læge, som stiller diagnosen, og den videregående specialundersøgelse og kontrol arrangeres efterfølgende i samarbejde med en reumatologisk speciallæge eller specialafdeling.
Brugerbetingelser