Vaskulitis

Primære vaskulitis sygdomme
Primære vaskulitis (blodkarbetændelses-) sygdomme er sygdomme, hvor karbetændelse er det eneste eller det dominerende sygdomstegn.

Der findes mange former for primære vaskulitis sygdomme:

1) Vaskulitis i store blodkar

Kæmpecellearteritis (arteritis temporalis)/Polymyalgia rheumatica (muskelgigt)
Karbetændelse i hovedpulsåren (aorta) og de store pulsåre-forgreninger (arterier), som især angriber pulsårerne i hovedet. Ofte rammes pulsåren i tindingeregionen (arteria temporalis). Sygdommen optræder hyppigst hos mennesker over 50 år og ofte sammen med sygdommen polymyalgia rheumatica (muskelgigt). Sygdommen er i modsætning til de andre vasculitis sygdomme ikke sjælden (se omtalen af muskelgigt).

Takayasu arteritis
Karbetændelse i hovedpulsåren (aorta) og dens store forgreninger (arterier). Forekommer hyppigst hos mennesker under 50 år.

2) Vaskulitis i mellemstore blodkar

PAN (Polyarteritis nodosa)
Polyarteritis nodosa (eller panarteritis nodosa; forkortet PAN) er en meget sjælden blodkarsygdom, som skyldes betændelse i legemets mellemstore og små pulsårer (arterier). Sygdommen rammer ikke nyrerne.

PAN er en uhyre sjælden sygdom, som kan forekomme i alle aldre, men hyppigst starter i 20-60 års alderen. Opdelingen af vaskulitis sygdommene er ændret for få år siden. En stor del af patienter, som tidligere havde diagnosen PAN, tilhører nu gruppen mikroskopisk polyangiitis. Den afgørende forskel mellem de to sygdomme er, at PAN i modsætning til mikroskopisk polyangiitis aldrig angriber nyrerne. Fordi ældre undersøgelser oftest beskriver begge disse sygdomme under et, er der usikkerhed om den præcise hyppighed af PAN. PAN forekommer hyppigere hos mænd end kvinder.

Årsagen til PAN er ukendt. Man kan se lignende karbetændelse udløst af infektioner, fx leverbetændelse, men disse sygdomme rubriceres under sekundær vaskulitis.

PAN begrænset til huden benævnes kutan polyarteritis nodosa og har et godartet forløb.

PAN rammer hyppigt middelstore og små pulsårer i leveren, mavetarmkanalen, nyrerne, muskler, nerver, hjerte og huden. Også kar i bugspytkirtlen (pancreas), testes (kønskirtlerne hos mænd), hjernen og øjnene kan være ramt.

Fordi så mange forskellige områder i kroppen kan være involveret har sygdommen et meget forskelligartet og ofte broget sygdomsbillede. Hos den samme patient kan forskellige organer være involveret i løbet af sygdommen - og med varierende sværhedsgrad.

Ofte vil PAN være ledsaget af feber, træthed og vægttab. Desuden optræder mere eller mindre pludseligt opståede smerter (hovedpine, led-, muskel- og mavesmerter) eller sovende, prikkende fornemmelse i forskellige områder af kroppen, sidstnævnte forårsaget af nervebetændelse.

Ømhed og smerter i muskulaturen optræder hyppigt tidligt i sygdommens forløb. Ledsmerter, oftest uden hævelse, ses hos godt halvdelen af patienterne.

Hos ca. halvdelen udvikles føleforstyrrelser i områder af arme eller ben, som kan ledsages af nedsat muskelkraft. Lammelser eller kramper pga hjernepåvirkning forekommer langt sjældnere.

Kawasakis syndrom
Karbetændelse i store, mellemstore og små pulsårer (arterier), sammen med hævelse af lymfeknuder. Også andre kar kan være angrebet (aorta og vener). Optræder næsten udelukkende hos børn.

3) Vaskulitis i små blodkar

Wegeners Granulomatose
Karbetændelse i små og mellemstore blodkar, som angriber luftvejene (lungerne) og hyppigt nyrerne.
Læs mere om Wegeners Granulomatose

Churg-Strauss syndrom
Karbetændelse i små og mellemstore blodkar hos mennesker med astma. Sygdommen rammer især lungerne og kan involvere nyrerne.

Mikroskopisk polyangiitis
Karbetændelse i små blodkar, som især rammer nyrerne og lungerne.

Henoch-Schönleins purpura
Karbetændelse i små blodkar, som hyppigst rammer huden, mavetarmkanalen og nyrerne. Sygdommen giver ofte ledsmerter og ledhævelse.

Essentiel kryoglobulinæmisk vasculitis
Karbetændelse i små blodkar med forekomst af kryoglobuliner (en speciel type antistoffer i blodet, såkaldte kulde-antistoffer). Rammer ofte huden og nyrerne.

Kutan leukocytoklastisk vasculitis
Karbetændelse, oftest godartet, som kun forekommer i huden. I lighed med kæmpecellearteritis hyppigt forekommende og især hos ældre.

SEKUNDÆRE VASKULITIS SYGDOMME

Sekundære vaskulitis (blodkarbetændelses-) sygdomme er sygdomme, hvor karbetændelse kan optræde, men ikke er det dominerende symptom.

Eksempler på gigtsygdomme

• Kronisk leddegigt (reumatoid arthritis; hovedsymptom: ledhævelse og -ømhed)
• Lupus (systemisk lupus erythematosus; hovedsymptom: varierende gener fra flere organer)
• Primært Sjögrens syndrom (hovedsymptom: øjen- og mundtørhed)
• Dermatomyositis/polymyositis (muskelbetændelse; hovedsymptom: nedsat muskelkraft)

Eksempler på infektioner

• Hepatitis B og C (leverbetændelse)
• Parvovirus B19 (hududslæt og ledsmerter)
• HIV (AIDS)

Eksempler på kræftsygdomme

• Lymfekræft
• Knoglemarvssygdomme (blodkræft)
• Karcinomer (fx lungekræft)

Eksempler på overfølsomheds-reaktioner

• Lægemidler (fx sulfapræparater, penicilliner, allopurinol)

Vakulitis-sygdommene behandles med betændelsesdæmpende lægemidler af typen binyrebarkhormon og cellegifte (cytostatika).

Hvor aggressiv lægemiddelbehandlingen bør være, afhænger af hvilke organer, der er ramt. Fx kan man tillade sig at undlade behandling, hvis der kun er let grad af vaskulitis begrænset til huden, hvorimod meget aggressiv behandling med cellegifte kan være nødvendig ved involvering af nyrerne.