Bechets syndrom
Bechets syndrom er en sygdom, der er karakteriseret ved tilbagevendende sår i munden og på kønsorganerne, forskellige grader af øjensymptomer (karbetændelse, regnbuehindebetændelse), hududslæt (især erythema nodosum, dvs rødligt/blålige knudeformede hævelser i huden), karbetændelse, blodpropdannelse i blodkar (tromboflebit). Desuden kan der forekomme ledhævelse, oftest i ankler og knæ.
Sygdommen forekommer hyppigst i Middelhavsområdet. I Skandinavien anses sygdommen for at være meget sjælden. Hyppigheden anslås at være under 5 pr. 1 million. Flere og flere får dog diagnosticeret sygdommen, formentlig fordi der er øget opmærksomhed på den.
Sygdommen er hyppigst hos mænd og starter oftest i 20-40 års alderen.
Sygdommen er hyppigst hos mænd og starter oftest i 20-40 års alderen.
Årsagen til sygdommen er ukendt.
- Sår i slimhinder forekommer periodisk og tilbagevendende. Sår i mundhulen ses hos næsten alle og kan ligne herpes-sår. Oftest heler især de mindre sår op uden ardannelse. På kønsorganerne forekommer sår hyppigt og hos mænd på pungen. Disse sår efterlader ofte ar. Hos kvinder ses sårene på skamlæberne og er sjældne i vagina eller på livmoderhalsen.
- Huden rammes hyppigt på forsiden af underbenene i form af knuderosen (erythema nodosum. Bumse (acne)-lignende udslæt forekommer også, ligesom karbetændelse udvikles hos enkelte patienter.
- Ca. halvdelen, især mænd, får øjensymptomer i form af regnbuehindebetændelse (uveitis). I enkelte, sjældne tilfælde kan der forekomme karbetændelse i øjet, hvilket kan medføre blødning i nethinden.
- Led kan være hævede pga. gigtbetændelse – oftest et enkelt led (især knæ, ankel). Ledsymptomerne kan have springende karakter, men leddestruktion udvikles ikke.
- Karbetændelse er hyppigt forekommende, især overfladisk. Men også mere udbredte, dybe kar kan involveres med blodpropdannelse som en komplikation.
- 5-10 procent har gener fra centralnervesystemet med uspecifikke symptomer som hovedpine og koncentrationsbesvær.
Diagnosen kan stilles af sygdommen ved forekomst af flere af de ovennævnte symptomer, hvor tilbagevendende mundsår er obligatorisk (et såkaldt majorkriterium) sammen med to såkaldte minorkriterier som omfatter: tilbagevendende sår på kønsdelene, øjenlæsioner, hudlæsioner.
Endvidere findes en hudtest (såkaldt ’pathergy test’), hvis betydning er omdiskuteret og sjældent benyttes i Danmark.
Endvidere findes en hudtest (såkaldt ’pathergy test’), hvis betydning er omdiskuteret og sjældent benyttes i Danmark.
Hvis symptomerne er begrænset til slimhindesår, er prognosen god. Op til 20 procent af patienter med øjeninvolvering risikerer synsnedsættelse. Er de dybe, store kar involveret, kan der forekomme alvorlige komplikationer.
Behandling af sygdommen sker efter individuel vurdering af symptomernes karakter og sværhedsgrad. Oftest anvendes binyrebarkhormon under de periodiske sygdomsudbrud, hvorimod længerevarende, fast behandling med binyrebakrhormon sjældent er nødvendigt.
Andre anvendte lægemidler efter individuel vurdering er kolkicin og imurel. Behandlingen er en specialistopgave, som i Danmark varetages af højt specialiserede enheder på universitetshospitalerne i tværfagligt samarbejde med blandt andet hudlæger og gigtlæger.
Andre anvendte lægemidler efter individuel vurdering er kolkicin og imurel. Behandlingen er en specialistopgave, som i Danmark varetages af højt specialiserede enheder på universitetshospitalerne i tværfagligt samarbejde med blandt andet hudlæger og gigtlæger.
Sidst opdateret 19-07-2010
Brugerbetingelser